Depois de ter levado o "carimbo" da Fibromialgia, apareceram outros sintomas que, em situações normais, estão associados aos efeitos secundários da própria medicação para a Fibro. Mas uma vez que eu não estava a fazer a medicação recomendada (Cymbalta e Lyrica), a secura acentuada dos olhos, boca e vagina, não podiam ser efeitos secundários, mas sim, sintomas de mais uma gracinha que o meu corpo insiste em pregar-me.
Foi a Reumatologista que sugeriu que poderia ter a Síndroma de Sjögren, nome que até ali nunca tinha ouvido falar. Muitas pessoas não associam os sintomas a uma nova doença porque se habituaram a atribuir as culpas de todos os sintomas à Fibromialgia. Mas é preciso estar atento a tudo o que acontece e dar a devida importância à nossa saúde.
O sintoma característico da síndrome de Sjögren é uma secura generalizada, geralmente incluindo xerostomia (boca seca) e ceratoconjuntivite seca (olho seco), parte do que é conhecido como sintomas de secura. A síndrome de secura também incorpora a secura vaginal, bronquite crónica e não tem sinais de artrite. A síndrome de Sjögren pode causar secura da pele, nariz e vagina, e pode afectar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas, sistema nervoso periférico e o cérebro. A secura acentuada da pele em alguns pacientes de Sjögren podem ser o resultado de infiltração linfocitária em glândulas da pele. Os sintomas desenvolvem-se de forma insidiosa, e o diagnóstico não é considerado por vários anos devido as queixas de seca serem atribuídas aos medicamentos, um ambiente seco, envelhecimento, ou acredita-se ser muito insignificante para prosseguir.
Para se compreender as consequências da escassez de saliva, é necessário conhecer as suas propriedades e funções. A saliva é um fluido corporal essencial para a protecção da cavidade oral e do seu funcionamento. A saliva é produzida por 3 pares de glândulas principais ou “major” – parótidas, submaxilares e sublinguais – e centenas de pequenas glândulas “minor”, milimétricas, distribuídas por toda a boca. A saliva é principalmente constituída por água, mas contém mais de 60 substâncias, tendo como principais funções:
Proteger a boca, dentes e garganta das infecções por bactérias, fungos ou vírus Suportar e facilitar o sentido do paladar
Se a redução da saliva se mantiver por muito tempo, irão surgir problemas como dificuldade na mastigação e deglutição, rápida degradação dos dentes e infecções da boca (sobretudo por fungos).
Deste modo, é fundamental identificar os primeiros sinais ou sintomas de secura oral. O dentista tem um papel fundamental na detecção precoce da xerostomia, avaliando o volume de saliva acumulado debaixo ou à volta da língua (se for pequeno ou ausente, indica que a pessoa está com défice de saliva) ou a presença de cáries na base dos dentes junto às gengivas ou na superfície de mastigação dos dentes.
Os sintomas de boca seca podem incluir dificuldade em mastigar ou engolir a comida sem a ajuda de líquidos (sobretudo alimentos secos), alterações do paladar, dor ou sensação de ardor na boca e dificuldade em falar.
As lágrimas normais, em pessoas saudáveis, são constituídas por uma mistura complexa de proteínas e outros componentes que são essenciais para a saúde e conforto oculares. As lágrimas são importantes porque fornecem nutrientes e suportam as células da córnea (a estrutura transparente na parte anterior do olho), lubrificam a superfície ocular, e protegem das infecções a superfície exposta do olho. A visão nítida também depende da distribuição regular das lágrimas sobre a superfície do olho.
Manifestações sistémicas - São manifestações causadas pela extensão do processo inflamatório a estruturas não-glandulares, pela acção de linfócitos (um tipo de glóbulos brancos) e moléculas associadas ao sistema imunitário (anticorpos, citocinas e factores do complemento). Globalmente, são pouco frequentes, estimando-se que surjam em cerca de 25% dos doentes. Não se consegue prever se uma determinada pessoa irá ser afectada por este tipo de manifestações, nem em que altura, embora se saiba que o risco é maior em pessoas que demonstrem sinais de doença mais “activa” – aumento das glândulas salivares, marcadores de inflamação elevados, altos níveis de imunoglobulinas, ocorrência prévia de envolvimento extra-glandular ou anticorpos típicos da doença.
Pode ocorrer inflamação articular, denominada artrite, que se caracteriza pela presença de dor predominante em repouso, com rigidez articular matinal e após períodos de imobilização, e tumefacção (“inchaço”) das articulações. A artrite no Síndroma de Sjögren é habitualmente menos extensa e agressiva do que a Artrite Reumatóide, e não é destrutiva para as articulações, embora possa ser persistente e em casos raros levar a algum grau de deformação articular. No entanto, a maioria dos doentes com Síndroma de Sjögren e dor articular não têm artrite, apenas “artralgias” (dor nas articulações), que podem estar relacionadas com a doença ou com outro problema coexistente, como a osteoartrose.
A inflamação dos músculos (miosite) é rara, e manifesta-se por diminuição progressiva da força muscular, que deve ser distinguida da fadiga (na qual não há evidência de inflamação muscular).
O envolvimento do aparelho respiratório pode ocorrer sob a forma de tosse seca (por secura da traqueia e grandes brônquios), síndroma obstrutivo semelhante à asma e à bronquite crónica (por inflamação dos pequenos brônquios) ou inflamação do tecido pulmonar alveolar (onde ocorrem as trocas gasosas) e intersticial (onde se localizam as pequenas veias e artérias pulmonares) com dificuldade respiratória e intolerância aos esforços.
O sistema nervoso também pode ser afectado. Os nervos (que constituem o Sistema Nervoso Periférico) afectados perdem a sua capacidade de transmitir as sensações ou ordenar o movimento, originando diminuição ou alteração da sensibilidade (formigueiro, dor em queimadura ou sensação de choques), paralisias locais (pé pendente, paralisia facial) ou alterações do equilíbrio e da coordenação motora. Quanto ao cérebro e à medula (Sistema Nervoso Central), nos raros casos em que são atingidos, surgem enfartes cerebrais, inflamações difusas do cérebro ou de toda a espessura da medula.
O envolvimento renal é pouco frequente, sendo típica a nefrite intersticial (inflamação da zona onde se realiza o equilíbrio da concentração e conteúdo da urina), que resulta em alterações na constituição do sangue. Pode também ocorrer glomerulonefrite (inflamação das estruturas onde o rim “filtra” o sangue), levando a perda de proteínas, edemas das extremidades e aumento da pressão arterial.
Pode ocorrer vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) que habitualmente atinge as arteríolas (pequenas artérias) e capilares, manifestando-se principalmente por lesões da pele, dos nervos periféricos ou do rim.
História
Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905) é creditado geralmente com a primeira descrição da síndrome de Sjögren. Em 1892, ele descreveu um homem de 42 anos com o alargamento das glândulas parótidas e lacrimais associadas a um infiltrado de células redondas. No entanto, os critérios que contemplam a síndrome de Mikulicz muitas vezes levaram a um diagnóstico errado, porque muitas doenças, tais como a tuberculose, infecções, sarcoidose, e linfomas, podem apresentar-se em condições semelhantes às intituladas da síndrome de Mikulicz. No entanto, o termo síndrome de Mikulicz ainda é usado ocasionalmente para descrever o aparecimento de infiltrações linfocitárias em glândulas biópsias salivares.
No entanto, em França, o termo síndrome de Gougerot estava em uso há décadas, como ele descreveu em 1925 três casos de atrofia progressiva das glândulas salivares associadas com olhos secos, boca seca e vagina seca. O trabalho abrangente e importante de Sjögren justifica a designação agora aceita da doença de Sjögren.
Em 1930, Henrik Sjögren (1899-1986), um oftalmologista de Jonkösping, Suécia, observou um paciente com baixas secreções das glândulas lacrimais e salivares. Sjögren introduziu a ceratoconjuntivite seca ao sintoma de olhos secos. Em 1933, ele publicou a sua tese de doutoramento, descrevendo 19 mulheres, a maioria das quais estavam em pós-menopausa e que tinham artrite, mostrando as manifestações clínicas e patológicas da síndrome. Sjögren esclarece que a ceratoconjuntivite seca, resultante da deficiência de água, não tinha nenhuma relação com xeroftalmia, resultante da deficiência de vitamina A. A tese de Sjögren não foi bem recebida pelo Conselho de Examinadores que criticou alguns aspectos clínicos.
Após uma extensa pesquisa e colheita de dados, Sjögren publicou um artigo essencial em 1951, descrevendo 80 pacientes com keratoconjunctivitis sicca, 50 dos quais também tinham artrite.Suas viagens subsequentes de acompanhamento a conferências referentes ao seu trabalho, levaram-no a um interesse internacional na síndrome de Sjögren. O termo keratoconjunctivitis sicca cunhado pelo próprio Sjögren começou a ser identificado como sua síndrome na literatura.
Em 1957, Sjögren tornou-se professor associado - docente - na Universidade de Gotemburgo e em 1961 recebeu o título de professor honorário. Em 1951, foi eleito membro honorário da Australian Ophthalmological Society, em 1970 da American Rheumatism Organization, e em 1876 do Svensk reumatologisk forening e do Royal College of Physicians and Surgeons of Glasgow.
A Confirmação do Diagnóstico
O Síndroma de Sjögren é uma doença relativamente difícil de diagnosticar, uma vez que as manifestações mais frequentes – secura oral e ocular, entre outras – não são específicas e podem ocorrer em pessoas com outras doenças reumáticas ou sob determinadas terapêuticas, e podem evoluir lentamente, não alertando o doente ou o médico para a possibilidade de existir uma doença responsável pelas queixas.
Para confirmar o diagnóstico de Síndroma de Sjögren, o Reumatologista fundamenta-se em vários aspectos da história, exame clínico e exames complementares.
A presença de secura oral, ocular ou de outras mucosas, acompanhadas ou não de outras manifestações comuns em doenças reumáticas sistémicas, como o fenómeno de Raynaud, as aftas orais, a fotossensibilidade ou outras alterações da pele, devem fazer suspeitar de Síndroma de Sjögren. A ocorrência de manifestações extra-glandulares, como artrite, neuropatia, envolvimento pulmonar ou vasculite, numa pessoa com queixas de secura, torna provável o diagnóstico de Síndroma de Sjögren.
Um grupo internacional de peritos elaborou um conjunto de critérios de classificação para o Síndroma de Sjögren, que pode ajudar os médicos a chegar ao diagnóstico. Estes critérios requerem a presença de queixas de secura oral ou ocular, que deve ser confirmada através de estudos funcionais e obrigam à demonstração de uma base imunológica das queixas secas, mediante a presença de anticorpos anti-SSA e/ou anti-SSB e/ou biopsia de glândula salivar com presença de inflamação característica do Síndroma de Sjögren.
Prognóstico
A síndroma pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como acontece com outras doenças auto-imunes. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaciada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal.
Calcula-se que a doença afecte 0,2% da população mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. As mulheres possuem nove vezes mais chances de desenvolver a síndrome, em comparação com homens.
Tratamento
Não há uma cura para a síndroma nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Anti-inflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculo-esqueléticos.
Abordagem da Xerostomia
- Gerir a secura oral
Beba pequenas quantidades de água frequentemente para manter a boca húmida, mas evite beber grandes volumes de uma vez, porque remove a camada protectora de saliva.
Evite bebidas ácidas, como refrigerantes ou bebidas energéticas.
Evite a cafeína, porque pode aumentar a sensação de secura oral.
A secreção de saliva pode ser aumentada com pastilhas ou rebuçados sem açúcar ou à base de Xilitol, que é um adoçante que ajuda a prevenir a degradação dos dentes.
Existem vários substitutos salivares de venda livre em farmácias. Estes produtos têm um efeito temporário, sendo úteis sobretudo em pessoas com xerostomia grave.
A secura labial pode ser prevenida com cremes ou batons hidratantes.
Pode utilizar um humidificador para aumentar a humidade ambiente, sobretudo de noite.
- Prevenir e tratar os problemas dentários
Lave os dentes após cada refeição e passe fio dental diariamente
Reduza a ingestão de doces, bebidas açucaradas ou alimentos ricos em hidratos de carbono (bolachas, pão, batata).
Vá frequentemente ao dentista, que é o especialista que poderá fornecer instruções mais específicas para a higiene oral e propor o tratamento precoce das lesões dentárias
- Prevenir e tratar as infecções da boca
As infecções orais mais frequentes nos doentes com Síndroma de Sjögren são causadas por fungos, sobretudo candidíase, manifestando-se por inflamação da mucosa oral e sensação de ardor na boca.
O tratamento deve ser iniciado pelo Médico ou Dentista, podendo ser à base de produtos locais ou comprimidos. É frequente o reaparecimento da infecção, com necessidade de repetições do tratamento.
É importante a prevenção, com limpeza frequente da boca, dentes e dentaduras, para remover restos de comida e potenciais agentes patogénicos. Existem anti-sépticos orais de venda livre que poderão ser úteis.
Abordagem da Xeroftalmia
- Lidar com o olho seco
Altere hábitos, medicações ou factores ambientais que podem prejudicar os olhos.
Evite ambientes com baixa humidade, fluxos de ar de ventoinhas ou ar condicionado, fumo ou poeiras.
Evite utilização excessiva de maquilhagem.
Se possível, evite medicamentos que originem secura ocular, como alguns anti-hipertensivos, anti-depressivos ou anti-histamínicos.
Evite permanecer muito tempo sem pestanejar, porque leva a uma maior evaporação da lágrima. Isto acontece sobretudo quando vemos televisão, usamos o computador ou lemos, pelo que é importante pestanejar voluntariamente ou fechar os olhos por curtos períodos.
Óculos com protecção lateral ou de lente larga evitam a evaporação da lágrima bloqueando o vento e aumentando a humidade à volta dos olhos.
Utilize lubrificantes oculares para manter os olhos húmidos durante a noite.
Aplique compressas mornas nos olhos, para humedecer os tecidos secos e irritados, e aumentar a secreção de substâncias oleosas pelas glândulas palpebrais.
Mantenha os olhos lubrificados durante o dia, mesmo nas alturas em que não tem sintomas. Não deve esperar pelas queixas para iniciar tratamento, porque pode já ter ocorrido dano da superfície ocular.
- Tratamento da xeroftalmia
As lágrimas artificiais são de venda livre e podem proporcionar alívio temporário das queixas ocularers. Contém água, sais minerais e polímeros, mas não possuem as proteínas habitualmente presentes na lágrima natural. Existem diversas apresentações, com diferentes constituições e graus de viscosidade, devendo os doentes experimentar várias diferentes até encontrarem as mais eficazes.
A oclusão do canal lacrimal bloqueia o pequeno orifício por onde as lágrimas são drenadas dos olhos. É um procedimento simples, realizado com um tampão de silicone ou outro material, e ajuda a manter as lágrimas na superfície ocular por um maior período de tempo, melhorando os sintomas.
Aplicações tópicas de ciclosporina em emulsão pode ser utilizada para tratamento da inflamação crónica que agrava a secura ocular mediante a perturbação da secreção lacrimal. Apesar de muitos doentes referirem melhoria, é um tratamento dispendioso e de difícil obtenção em Portugal.
A hidroxipropil-celulose é um composto utilizado com lubrificante e protector ocular, que foi recentemente apresentado em formulação de libertação prolongada sob a forma de uma pequena pastilha que se coloca na pálpebra inferior e se dissolve lentamente ao longo do dia. Está recomendada para o tratamento de formas moderadas a graves de olho seco.
A manutenção da higiene e saúde das pálpebras é fundamental para manter uma boa lubrificação ocular. As infecções palpebrais devem ser prontamente tratadas, e problemas cutâneos que possam envolver as pálpebras devem ser identificados e tratados.
- Abordagem das Manifestações Constitucionais e Sistémicas
Sendo uma doença reumática sistémica, o Síndroma de Sjögren partilha vários aspectos clínicos com outras doenças reumáticas, como o Lúpus ou a Artrite Reumatóide. Deste modo, o tratamento é considerado não numa base de doença, mas sim de acordo com o tipo e gravidade das manifestações presentes. Existem vários tipos de medicamentos com eficácia nas manifestações do Síndroma de Sjögren, podendo o Reumatologista utilizar um único fármaco ou vários simultaneamente.
Analgésicos simples, como o Paracetamol ou os Opióides fracos, são utilizados no tratamento de dor articular ou generalizada, com graus variados de sucesso. São habitualmente seguros a longo prazo e por isso utilizados precocemente.
Anti-Inflamatórios Não-Esteróides são uma classe de medicamentos onde se inclui a Aspirina, o Ibuprofeno, o Naproxeno, o Diclofeac e os Coxibes, entre outros. Partilham propriedades analgésicas e anti-inflamatórias, sendo utilizados em diversas situações de dor, mas sobretudo na artrite. Podem ocorrer efeitos adversos gastro-intestinais, hepáticos e cardio-vasculares, que a maior parte das vezes são evitados mediante terapêuticas protectoras ou adaptação do fármaco ao perfil de risco do doente. Também existem formulações de aplicação tópica – cremes, loções ou sistemas adesivos – que actuam directamente sobre a articulação ou tendão afectado, embora o benefício seja por vezes limitado.
Corticoesteróides são medicamentos com efeito anti-inflamatório poderoso, podendo ser utilizados em doses altas ou endovenosas para tratamento rápido das raras situações em que há perigo de perda de função de órgão ou risco de morte. São utilizados a longo prazo em doses baixas para manter um baixo nível de actividade na inflamação articular ou no envolvimento sistémico de menor gravidade, sem condicionar aumento significativo da toxicidade.
Fármacos Modificadores da Doença ou “Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs” (DMARDs) são um conjunto de medicamentos não relacionados entre si, mas que partilham a propriedade de reduzir a actividade inflamatória em diversas doenças inflamatórias de natureza auto-imune. No Síndroma de Sjögren são habitualmente utilizados para controlo da inflamação articular e como adjuvantes da corticoterapia, dado permitirem a utilização de doses mais baixas de cortocóides.
Os mais utilizados são a Hidroxicloroquina (manifestações cutâneas e articulares), o Metotrexato (artrite), a Azatioprina (envolvimento neurológico, pulmonar, renal ou vasculite) e a Ciclofosfamida (vasculite, envolvimento pulmonar ou renal grave, envolvimento do sistema nervoso central).
Agentes Biológicos são fármacos obtidos através de biotecnologia, que têm como alvo moléculas que desempenham um papel fundamental na amplificação do processo inflamatório. Dos medicamentos biológicos actualmente disponíveis e já utilizados no Síndroma de Sjögren, apenas o Rituximab (que remove linfócitos B) demonstrou alguma eficácia, mas não o suficiente para que o seu uso seja recomendado. Em fase de desenvolvimento encontram-se várias moléculas que no futuro próximo poderão ter um papel importante no tratamento do Síndroma de Sjögren.
Pessoalmente, e apesar de seguir a alimentação paleo há mais de um ano, senti um grande alivio nas securas quando eliminei todos os lacticínios. Tinha dias mas sobretudo noites, em que não conseguia dormir e muitas vezes tinha dificuldade em respirar, de tão seca que tinha a boca e mucosas. Assumo que me custou bastante deixar os lacticínios, mas ao fim de 3 dias, os sintomas regrediram e estabilizaram.
Não faço qualquer tipo de medicação seja para o que for. Até à data tenho conseguido gerir bem a sintomatologia sempre através da alimentação e tratamentos naturais.
